Mein Weg zur Diagnose und mein Alltag mit der Erkrankung

Mein Weg zur Diagnose Cogan-I-Syndrom und mein Alltag mit der Autoimmunerkrankung / Bericht von 2024

Zuerst möchte ich mir kurz vorstellen. Ich bin Jahrgang 1985, weiblich, verheiratet, habe 2 Kinder und arbeite im Controlling eines Industrieunternehmens.

Meine Krankheitsgeschichte begann 2005, im Alter von 20 Jahren. Ich war gerade in meiner Ausbildung zur Reiseverkehrskauffrau. Bis dato war ich vollkommen gesund und hatte zu keiner Zeit irgendwelche außergewöhnlichen Infekte oder Krankheiten. Eines Abends im August 2005 wies mich meine Mutter darauf hin, dass meine Pupille des rechten Auges ungewöhnlich klein sei. Ich hatte keinerlei Schmerzen, das Auge war nur leicht gerötet. Auffällig beim Blick in den Spiegel war jedoch tatsächlich die sehr kleine Pupille. Sie weitete sich auch nicht mehr bei weniger Lichteinfall, wie es normalerweise der Fall wäre. Am nächsten Tag wurde eine Regenbogenhautentzündung (Iritis) vom Augenarzt festgestellt. Die Pupille war verklebt und es wurde versucht sie mit Augentropfen wieder zu weiten. Zusätzlich bekam ich cortisonhaltige Augentropfen, welche die Entzündung behandeln sollten. Bei den Kontrolluntersuchungen in den nächsten Tagen wurde keine Besserung festgestellt, das Auge war weiterhin stark entzündet und die Pupille verklebt. Schließlich stellte ich mich in der Augenklinik vor. Dort wurde auch zunächst mit derselben Medikation fortgefahren. Nach erneuten Kontrolluntersuchungen einige Tage später sollte ich zusätzlich Cortison in Tablettenform einnehmen. Langsam besserte sich die Entzündung und auch die Pupille wurde wieder weit. Ich nahm über mehrere Wochen Cortisontabletten ein und schließlich normalisierte sich alles nach ca. 3 Monaten wieder. Während dieser Zeit wurden noch einige Untersuchungen in die Wege geleitet, um der Ursache auf den Grund zu gehen (Blutuntersuchungen, MRT, CT, Untersuchungen zum Ausschluss von Grunderkrankungen wie z.B. HIV). Es wurden jedoch keine Ursachen gefunden und alle Befunde waren unauffällig. Die nächsten 1,5 Jahre verliefen ohne weitere Symptome.

Im Februar 2007 begann mein linkes Ohr „zu pfeifen“ – ein Tinnitus stellte sich ein. Ich kannte dies bisher nur aus Berichten meiner Kollegin, die unter Tinnitus litt und bei ihr Stress als Auslöser feststand. Da ich in dieser Zeit beruflich auch sehr eingespannt war, schob ich es ebenfalls auf Stress. Ich ging dennoch zum HNO Arzt und wurde mit Infusionen (mit und ohne Cortison) über 2 Wochen behandelt. Eine Besserung stellte sich darunter nicht ein. Mein Hörvermögen war zu dieser Zeit noch bei 100%, der Tinnitus blieb und begleitet mich bis heute. Ich las viel über die Behandlung von Tinnitus und probierte einige Methoden aus, die den Tinnitus leiser werden lassen sollten – von Autogenem Training über Akupunktur, Gingko-Tabletten usw., jedoch alles ohne großen Einfluss auf meinen Tinnitus.

Im Frühjahr 2009 hatte ich ein dumpfes Gefühl im linken Ohr – ähnlich wie wenn man Wasser oder Watte im Ohr hat – und hörte auch etwas schlechter. Die Vorstellung beim HNO-Arzt ergab, dass ich wohl einen Hörsturz erlitten hatte. Ich wurde wieder mit cortisonhaltigen Infusionen behandelt; das dumpfe Gefühl und auch die Hörverschlechterung blieben jedoch. Die Schwerhörigkeit war zu dieser Zeit nur im Hochtonbereich und nur auf dem linken Ohr, sodass ich im Alltag keinerlei Einschränkungen unterworfen war. Allerdings ließ es mir keine Ruhe, dass keine Ursache gefunden werden konnte und mein Gehör sich nicht wieder erholte. Ich stellte mich ambulant in einer Uniklinik vor, welche diverse Untersuchungen zu möglichen Ursachen machte – wurde hier aber auch ohne Befund und ohne Besserung des Gehörs wieder entlassen.

Im August 2010 folgte eine weitere Iritis auf dem rechten Auge ohne erkennbare Ursache. Diesmal rötete sich mein Auge jedoch deutlich und ich hatte auch Schmerzen, weshalb ich schon früher einen Arzt aufsuchte als beim letzten Mal. Diesmal halfen cortisonhaltige Augentropfen und Tropfen zum Weitstellen der Pupille. Nach 6 Wochen war alles ausgeheilt und ich hatte keine weiteren Beschwerden.

Im Januar 2011 folgte eine weitere Hörverschlechterung und ich wurde ins Krankenhaus eingewiesen mit dem Verdacht auf Otosklerose (Verknöcherung der Gehörknöchelchen). In einer Operation wurden mir im linken Ohr künstliche Gehörknöchelchen eingesetzt. Nach der OP war jedoch bekannt, dass ich keine Otosklerose hatte, sondern dass nur eine Arrosion eines kleinen Gelenks in den Gehörknöchelchen vorlag. Eigentlich sollte sich das Hörvermögen direkt nach der Operation deutlich bessern, was aber dann nicht der Fall war.

Im Februar 2011 ertaubte ich vollständig auf dem linken Ohr und wurde wieder in die HNO-Klinik eingewiesen. Hierbei wurde auch ein Ausfall des linken Gleichgewichtsorgans festgestellt, wobei ich allerdings zu keiner Zeit Schwindel hatte. Ich bekam erneut cortisonhaltige Infusionen mit dem Ziel, mein Gehör wieder herzustellen. Ich hatte zu dieser Zeit bereits verzweifelt viel im Internet recherchiert, da ich nicht hinnehmen wollte, dass ich einfach so ertaubte und mir kein Arzt eine Ursache nennen konnte. Bei meinen Recherchen bin ich auf das Cogan-I-Syndrom gestoßen. Ich nahm per E-Mail Kontakt zu Ute Jung (1. Vorsitzende der Cogan-I-Syndrom Selbsthilfe) auf und stellte viele Parallelen zu ihrer Krankheitsgeschichte fest. An dieser Stelle möchte ich mich auch herzlich bei Ute Jung bedanken – sie hat mir in meiner verzweifelten Situation damals viel Mut gemacht und mir gezeigt, dass man auch mit dieser Krankheit positiv durchs Leben gehen kann. Ich hatte zwar gegenüber den HNO Ärzten auch meine Augenentzündung aus dem Januar erwähnt, diese Information wurde aber meist schnell als unwichtig abgetan und mir wurde immer wieder gesagt, dass dies nicht zusammen hängen würde. Ich hatte Glück, dass in der HNO-Klinik ein Oberarzt war, der schon einmal mit dem Cogan-I-Syndrom in Berührung kam. Dieser Arzt hat mir dann letztendlich bestätigt, dass ich höchstwahrscheinlich das Cogan-I-Syndrom habe. 

Ich sollte mich auch nochmals in der Augenklink vorstellen mit Verdacht auf Cogan-I-Syndrom. Die Augenklinik schloss diese Krankheit aber aus, da beim Cogan-I-Syndrom normalerweise keine Iritis vorkommt, sondern eine Kreatitis (Hornhautentzündung).

Somit war ich abermals ohne konkreten Befund und wurde ohne Besserung meines Gehörs nach 10 Tagen wieder aus der HNO-Klinik entlassen.

Nur ein paar Wochen später, im März 2011, bekam ich einen starken Schwindelanfall. Ich konnte nicht mehr gehen, selbst im Liegen drehte sich alles. Ich musste bei der kleinsten Bewegung erbrechen und konnte mich nur auf allen Vieren fortbewegen. Ich suchte wieder die HNO-Klinik auf. Ich wurde nochmals von Kopf bis Fuß untersucht (Blutuntersuchungen, Kernspintomographie vom Schädel, Ultraschall des Bauches, Röntgenuntersuchungen der Hand und der Bauchorgane, Magenspiegelung, Neurologische Untersuchungen). Alles ohne auffällige Befunde – auf dem Papier war ich kerngesund. Der Schwindel wurde wieder mit cortisonhaltigen Infusionen und später mit Cortisontabletten behandelt und besserte sich darunter etwas. Nach 9 Tagen wurde ich aus der Klinik entlassen, nahm aber noch während des Klinikaufenthalts Kontakt zu einer anderen Uniklinik auf, die mir empfohlen wurde, da ein Professor dort schon mehrere Fälle des Cogan-I-Syndroms behandelt hatte. Ich wollte unbedingt die Einschätzung dieses Professors hören, da bisher immer nur die Diagnose „Verdacht auf Cogan-I-Syndrom“ im Raum stand. So wurde ich schon 5 Tage später stationär in diese Klinik aufgenommen – meine Schwindelsymptome hatten sich zwar gebessert, aber ich konnte immernoch nur mit Unterstützung längere Strecken gehen. Ich bekam nochmals cortisonhaltige Infusionen wegen des Schwindels. Zusätzlich wurde noch versucht, durch Einspritzen von Cortison direkt hinter das Trommelfell mein Gehör doch noch zu Retten. Leider war dies ohne Erfolg und mein linkes Ohr blieb taub. Der Schwindel besserte sich durch die Infusionen und zusätzlich Physiotherapie, sowie tägliches Üben nach und nach. Ich wurde auch in der Rheumatologie vorgestellt und man war sich einig, dass die Diagnose Cogan-I-Syndrom die Richtige war. Ich sollte von nun an Methotrexat (Immunsuppressiva) und Cortison kombiniert in Tablettenform nehmen und wurde nach einer Woche aus der Uniklinik entlassen. Nun brach für mich mit dieser Diagnose zunächst eine Welt zusammen – auf der anderen Seite war ich aber auch froh, dass ich nun überhaupt eine Diagnose hatte und nach einer langen Odyssee wohl erstmal angekommen war.

Da ich noch nicht akzeptieren wollte, dass sich mein Gehör auf dem linken Ohr für immer verabschiedet hatte, entschloss ich mich zunächst noch gegen eine Implantation eines Cochlea-Implantats (CI). Dies wurde mir in der HNO-Klinik, die ich zuerst besucht hatte, sofort empfohlen, ich fühlte mich damit aber überrumpelt und wollte mich zuerst noch genauer informieren. Nach einem Besuch beim Akustiker entschied ich mich zunächst für ein sogenannte Bi-Cros-Hörgerät. Hier trägt man auf dem noch gut hörenden Ohr ein Hörgerät und auf der tauben Seite einen Sender, der die dort empfangenen Geräusche per Funk auf das gut hörende Ohr überträgt. Damit kam ich erstmal gut zurecht, auch wenn ich rückblickend in vielen Alltagssituationen natürlich deutlich schlechter hören konnte, als mit zwei gesunden Ohren.

Langsam kam ich in etwas ruhigeres Fahrwasser. Neue Schübe blieben unter den genannten Medikamenten zunächst aus und ich schloss mein nebenberufliches Studium (welches ich 2008 begonnen und trotz der Schübe und Krankenhausaufenthalte weiterführen konnte) ab und wechselte den Job. Nun war ich als Assistentin der Geschäftsleitung tätig und konnte trotz meines tauben linken Ohres alle Tätigkeiten völlig normal ausführen. Auch telefonieren war kein Problem, da ich auf dem rechten Ohr ja noch normal hörte.

Im Januar 2012 setzte ich das Cortison ab und nahm nur noch Methotrexat (MTX) ein. Unter dieser Medikation ging es mir erstmal gut und ich hatte bis auf zwei kleinere Schwindelanfälle keine neuen Schübe. Nach ca. einem Jahr versuchten wir nach Rücksprache mit meinem Rheumatologen, das MTX schrittweise zu reduzieren, da sich die Schübe beruhigt hatten.

Da ich mich mittlerweile viel mit dem Thema Cochlea-Implantat beschäftigt hatte und es zeitlich gerade gut passte, entschied ich mich im Mai 2013 zu einer Voruntersuchung für eine CI-OP. Hierbei wurde festgestellt, dass meine Gehörschnecke schon zum Teil verknöchert war und mir wurde seitens der Klinik daher sehr schnell ein OP-Termin angeboten, da ein CI bei verknöcherter Gehörschnecke nicht mehr eingesetzt werden kann. Ich entschied mich nach kurzer Überlegung für die OP und wurde direkt im Juni 2013 auf dem linken Ohr implantiert. Die Operation verlief trotz begonnener Verknöcherung der Gehörschnecke erfolgreich und nach der Ausheilung der Wunden wurde das CI in Betrieb genommen. Ich war sehr aufgeregt, wie ich damit hören würde. Ich hatte mir vorher im Internet einige Hörbeispiele angehört und dachte „so schlimm wird es sich schon nicht anhören“. Aber in der Tat hörte es sich genauso elektronisch, blechern und metallisch an wie in den Hörbeispielen. Ich fand es aber trotzdem sensationell und habe schon von Beginn an Zahlwörter und Sprache verstehen können – auch wenn sich jeder anhörte wie eine Mischung aus Roboter und Mickey Mouse. Auch Geräusche waren zunächst oft nicht identifizierbar – so hörte sich z.B. ein laufender Wasserhahn für mich an wie eine Motorsäge. Ich war dennoch restlos begeistert und unbeschreiblich glücklich, dass ich mit meinem tauben Ohr wieder hören konnte. Im weiteren Verlauf besserte sich der Klang stetig und mein Gehirn gewöhnte sich sehr schnell an die Mischung aus künstlichem Hören auf der linken und normalem Hören auf der rechten Seite.

Im September desselben Jahres, begann mein Gehör nun doch auch auf der rechten Seite nachzulassen und ich hatte auch wieder stärkeren Schwindel. Ich bekam wieder hochdosiertes Cortison, zunächst intravenös, später als Tablette und nahm die Therapie mit MTX wieder auf. Über ca. ein halbes Jahr nahm das Hörvermögen immer weiter ab, sobald ich versuchte, das Cortison zu reduzieren. Bei Erhöhung der Cortisondosis wurde auch das Hören wieder besser. Ab März 2014 gelang es mir, das Cortison auszuschleichen und ich nahm nur noch MTX ein. Damit stabilisierte sich die Situation für ca. 9 Monate.

Im November 2014 trat trotz Medikamenten ein Schub mit deutlicher Hörverschlechterung und sehr lautem Tinnitus rechts auf. Ich nahm wieder zusätzlich Cortison, was mein Hörvermögen wieder stabilisierte. Im Januar 2015 folgte nochmals die gleiche Situation. Mittlerweile bekam ich durch die Einnahme von MTX immer stärkere Übelkeit, welche sich so sehr steigerte, dass ich schon beim Versuch, die Tablette einzunehmen einen Würgereiz bekam. In Absprache mit meinem Rheumatologen setzte ich das MTX ab – auch unter dem Aspekt, dass ich in nicht allzu ferner Zukunft versuchen wollte, schwanger zu werden. Hier sei erwähnt, dass das Cogan-I-Syndrom nach aktuellem Stand der Forschung nicht vererblich ist. Zunächst beruhigte sich die Situation und ich hatte in den folgenden Monaten auch ohne Einnahme von Medikamenten keine Schübe.

Im August 2015 folgte der nächste Schub. Mein Hörvermögen nahm wieder stark ab und mein Tinnitus wurde wieder sehr laut. Wieder wurde mit Cortison therapiert, was auch erfolgreich war. Schon nach 2 Tagen hörte ich wieder wie vorher und auch der Tinnitus wurde erneut leiser. Von September bis November war mein rechtes Auge fortwährend  geschwollen – es konnte jedoch kein Augenarzt eine Entzündung oder sonstiges feststellen. Die Diagnose war, dass ich wohl trockene Augen habe – allerdings besserten sich die Symptome auch unter den entsprechenden Augentropfen für trockene Augen nicht. Erst antibiotikahaltige Tropfen ließen das Auge letztendlich abschwellen. Im Dezember 2015 nahm mein Hörvermögen wieder stark ab, mein Tinnitus verstärkte sich und ich bekam Schwindel. Wieder wurde erfolgreich mit Cortison behandelt. So ging es bis zum Sommer 2016 weiter – ich hatte monatlich wiederkehrend dieselben Symptome, die sich unter Erhöhung der Cortisondosis wieder besserten, um sich bei Reduktion des Cortisons erneut zu Verschlimmern. Es war ein ständiges Auf und Ab. Ich benötigte wieder Immunsuppressiva, um die Situation zur Ruhe zu bringen. Mein Rheumatologe suchte mir ein Medikament, das mittlerweile sogar in der Schwangerschaft zugelassen ist – Cimzia. Im Juli 2016 begann ich mit der Einnahme bzw. mit dem Spritzen – das Medikament muss gespritzt werden ähnlich einer Thrombose-Spritze. Am Anfang kostete mich das viel Überwindung, aber nach und nach war es kein Problem mehr. Leider brachte das Medikament bei mir nicht den gewünschten Erfolg – ich hatte trotzdem monatlich wiederkehrende Schübe, die nur durch zusätzliche Gabe von Cortisontabletten in Schach gehalten werden konnten. Im Januar 2017 versuchte ich in Absprache mit dem Rheumatologen eine Therapie mit Azathioprin anstelle von Cimzia. Der Versuch scheiterte allerdings, da ich davon sehr starke Nebenwirkungen (Übelkeit, Nierenschmerzen, allgemeines Unwohlsein ähnlich eines grippalen Infekts, Gliederschmerzen) hatte. Im Februar und März hatte ich dementsprechend weiterhin monatlich wiederkehrende Schübe mit den bekannten Symptomen. Im April 2017 stabilisierte sich das Hövermögen trotz Cortison nicht mehr. Man versuchte nochmals mittels Cortisoninjektionen hinter das Trommelfell das Gehör wiederherzustellen, doch leider ohne Erfolg. Ich hörte mittlerweile mit meinem linken CI jedoch sehr gut, sodass die Ertaubung für mich nicht so schlimm war. Ich war sogar fast ein wenig Erleichtert, dass der „Kampf“ nun zu Ende war und ich erstmal „Ruhe“ hatte. Da ich mit meinem ersten CI gute Erfahrungen gemacht hatte und jetzt wusste, dass die Gehörschnecke beim Cogan-I-Syndrom relativ schnell verknöchern kann, vereinbarte ich direkt einen Termin in der Uniklinik zur Voruntersuchung für ein zweites Cochlea Implantat. Zunächst bekam ich von den Assistenzärzten einen OP-Termin in relativ weiter Zukunft angeboten. Ich bestand auf ein Gespräch mit der Oberärztin (welche ich bereits von meiner ersten CI-OP kannte und welche auch das Cogan-I-Syndrom kennt). Nach dem Gespräch hatte ich einen OP-Termin in der folgenden Woche. Ich war sehr erleichtert und auch die zweite CI-OP verlief komplikationslos, ebenso wie die Inbetriebnahme. Ich verstand auch rechts schon am ersten Tag problemlos Zahlen und Worte und es hörte sich sogar weniger künstlich und metallisch an als damals beim ersten CI. Ich kann nicht in Worte fassen, wie glücklich und erleichtert ich an diesem Tag war.

Damit endet meine Geschichte auch schon fast. In den folgenden Jahren blieb ich von größeren Schüben verschont und konnte alle Medikamente absetzen. Mittlerweile habe ich zwei komplikationslose Schwangerschaften und Geburten hinter mir und habe zwei gesunde Kinder. Ich bin glücklich und dankbar, dass sich die Situation jetzt schon über einige Jahre stabilisiert hat und ich ohne Medikamente auskomme. Dennoch bin immer sehr nervös, wenn leichte Symptome auftreten, die auf einen Schub hindeuten können (wie z.B. leichten Schwindel oder ein rotes Auge).

Zu meiner beruflichen Situation sei an dieser Stelle vielleicht noch erwähnt, dass ich zu keiner Zeit länger krankgeschrieben war, außer natürlich während der Krankenhausaufenthalte. Für mich war die Arbeit immer ein Teil meiner persönlichen Therapie, weil ich dadurch abgelenkt war und nicht ständig an die Krankheit und deren Folgen dachte. Ich hatte immer rücksichtsvolle Kollegen und Vorgesetzte, mit denen ich offen über die Erkrankung sprechen konnte und die mich ermutigt und unterstützt haben. Außerdem war natürlich der Rückhalt und die Unterstützung durch meine Familie und meinen Mann (der schon seit Beginn meiner Erkrankung an meiner Seite steht, mit mir zusammen alle Höhen und Tiefen dieses Weges gegangen ist und mich auch als „taube Nuss“ noch geheiratet hat 😊) sehr wichtig und hat mir geholfen, mich mit dieser Herausforderung auseinander zu setzen und sie anzunehmen.

Ich habe durch die Erkrankung tolle und sehr starke Menschen kennen gelernt und kann über viele kleine Dinge im Alltag sehr dankbar sein, die für die Mehrheit wahrscheinlich eine Selbstverständlichkeit sind. Daraus ziehe ich viel Kraft und blicke positiv in die Zukunft.