THEMA:

Hallo!Ich habe im Januar diesen Jahres das Cogan-Syndrom klinisch diagnostiziert bekommen und wollte mich mal mit meinem Verlauf melden.Ich habe im September letztes Jahr Probleme mit dem Hören auf dem linken Ohr bekommen. Habe zunächst kortisonhaltiges Nasenspray bekommen, ohne Wirkung. Dann Kortison Tabletten, ohne Wirkung. Wurde dann in die HNO-Klinik überwiesen und habe täglich für 5 Tage eine Kortison Spritze ins Trommelfell bekommen. Auch ohne große Wirkung. Dann habe ich zunehmend gemerkt, wie mein Gleichgewicht nach lässt. Bin öfter irgendwo gegengelaufen und hatte das Gefühl gehabt, als wäre ich beim Gehen leicht angetrunken. Da auch dies nicht geholfen hat, wurde mir gesagt, man muss nun erstmal abwarten und sehen, wie sich das entwickelt. Das war sehr unbefriedigend, ohne Erfolg erstmal nach Hause geschickt zu werden. Einige Tage später hatte ich nun das Gefühl, dass es im rechten auch allmählich mit einem Hörsturz los geht. Dann habe ich direkt Kortison per Tropf bekommen. Erstmal mit guter Wirkung, jedoch im Anschluss mit einem Reduktionsplan mit Kortison Tabletten wieder eine Rückkehr der Symptome, als die mg-Zahl unter 20mg ca ging. Zwischenzeitlich war ich mit meinem Vater auf den Namen Dr. Best mit dem Cogan Syndrom gestoßen. Dies wurde zunächst jedoch in der HNO-Klinik verneint, dass es dieses Syndrom nicht sein kann, da die Augensymptopmatik nicht passt. Die Ärzte wussten in der HNO-Klinik langsam nicht mehr weiter und ich wurde rheumatologisch abgecheckt. Soweit alles gut, nur konnten die Blutwerte nicht aussagekräftig betrachtet werden, da dass Blut mittlerweile von zu viel Kortison verwaschen war. Jedoch wurde ich dort von einer Neurologin betrachtet, die vor allem durch die Bindehautentzündungen der letzten Jahre etwas stutzig wurde und dann tatsächlich einen Verdacht auf das Cogan-1-Syndrom aufgestellt hat. Jedoch kennt sich damit leider kein Arzt in meiner Umgebung aus, sodass ich erstmal aus der Rheumatologie  mit einer Kortisondosis von 80mg entlassen wurde. Ach ja, vor den Untersuchungen in der Rheumatologie hatte ich 3 Wochen lang täglich 100mg bekommen. Das hat in allen Belangen seine Spuren hinterlassen! Jedoch waren die Symptome gut. Zu dem Zeitpunkt hatte ich einen beidseitigen Hörverlust in ca 30-50% - Mittelwelle wäre ich darüber heilfroh!!Einmal zwischendurch zur Vorgeschichte: ich hatte vor einigen Jahren bereits einen Hörsturz auf dem rechten Ohr, mit erfolgreicher Behandlung durch Kortison Tabletten. Und in den letzten Jahren immer wieder Bindehautentzündungen und Rötungen in den Augen, die ebenfalls erfolgreich mit Kortison Tropfen behandelt wurden. Letztlich stellte sich raus, dass dies bereits die ersten Anzeichen und Schübe waren. Weiter gehts. Somit startete ich erneut mit einem Reduktionsplan, und habe erneut bei ca 20-10mg angefangen zu spüren, dass das Hören wieder deutlich schlechter wird. Hörverlust zu diesem Zeitpunkt, ca 70-80% beidseits, kompletter Ausfall der Gleichgewichtsorgane, lauter Tinnitus. Also nahm meine begleitende HNO-Ärztin Kontakt zu Dr. Best auf, bei dem ich dann auch gut 1,5 Wochen später stationär landete. Bereits bei der Aufnahme einer Oberärztin wurde mir durch die Blume gesagt/deutlich, dass der Verlauf und die Symptome eindeutig auf das Cogan-Syndrom zeigten. Nach 1,5 Wochen neurologischer Untersuchungen hatte ich nun die Diagnose: Cogan-1-Syndrom. (In der Zeit der Untersuchungen, war ich durch den Reduktionsplan weit unter 10mg, weshalb meine Symptome immer stärker wurden erneut. Bis zum Beginn der Therapie, hatte ich, gefühlt einen Hörverlust von bereits 90% beidseits. Ohne Hörgeräte hörte ich gar nichts mehr und selbst mit, war es schwer und vor allem das Sprachverstehen schwer und die Augen wurden extrem rot.) Und so startete auch direkt die erste Therapie, die Plasmapherese. Insgesamt hatte ich 6 Behandlungen davon im Abstand von 2 Tagen, leider ohne Erfolg. Nach dem Tag der letzten Blutwäsche habe ich direkt die 2. Therapie begonnen, mit einem Immunglobulin der Tropf. Leider habe ich darauf allergisch reagiert: gefühlt 45 Grad im Kopf/Gesicht und schwere Atmung. Das wurde dann direkt gestoppt und ich wurde erstmal beobachtet, bezüglich Sauerstoffsättigung, etc. Hat sich aber alles wieder beruhigt. Da diese beiden ersten Therapien nicht angeschlagen haben und diese hauptsächlich die Antikörper im Blutplasma ausspülen sollten, die verantwortlich für das Syndrom und seine Aktivität sein sollten, wurde vermutet, dass diese Antikörper doch nicht dafür verantwortlich seien. Es gäbe wohl einen weiteren Prozess im Blutplasma, „eine celluläre Antwort“(?!), die nun vermutet wird. Darüber weiß ich leider jedoch nicht so viel. Außer, dass das mit einem Gewebe zusammenhängt, dass ebenfalls für die Bildung der Antikörper gegen Corona ist. Somit ist eine weitere Therapie, die dieses Gewebe einmal komplett runterfährt und zu hoffen, dass das Cogan-Syndrom dadurch einmal ausgeschalten/beruhigt wird, aktuell keine Option, da eine Infektion mit Corona oder anderen Krankheitserregern zu gefährlich wäre. Somit bleibt erstmal wieder nur Kortison, was ich dann bekommen habe. Mit einem Stoß von 1000mg pro Tag für 5 Tage per Tropf. Hatte auch leichte Besserungen: Hören wurde leicht besser, Gleichgewicht auch, Augen wurden wieder schneeweiß. Meine Freude hielt sich aber in Grenzen, da ich wusste, dass es mit der Zeit, wenn die Wirkung nachlässt, wieder schlechter wird. Ein Tag nach der letzten Behandlung wurde ich dann nach knapp 4 Wochen aus der Klinik von Dr. Best entlassen. Der Plan sah wie folgt aus: 1. Abwarten, was durch den hohen Kortisonstoß sich noch verbessert,

1. Nun alle 4 Wochen für 4 Tage 40mg Kortison nehmen (dieses Schema geht aus einer aktuellen Studie zu MS heraus, bei denen Patienten gut ansprechen; somit wollten wir das auch bei mir probieren). 
2. Für die Stabilisierung des Gleichgewichts Augengymnastik machen, 
3. im Falle eine Verschlechterung mich sofort bei den Dr. melden und ggf. irgendwas neu anpassen.

Nur 5 Tage nach dem letzten 1000mg Stoß in der Klinik ist das Gehör erneut eingebrochen. Ohne Hörgeräte geht wieder gar nichts. Ich hab sofort versucht den Dr. Best zu erreichen - ohne Erfolg. Nun warte ich seit mittlerweile 2 Wochen auf seinen Rückruf. Am vergangenen Mittwoch kam erneut ein Schub, nun ist das rechte Ohr komplett taub; ein Hörverlust von 100%. Auch mit Hörgerät kommt da leider nichts mehr an/raus. Aktuell ist es für mich sehr unbefriedigend und Ungewissen, dass mein behandelnder Arzt sich nicht meldet. In meinen Augen kann das nicht normal sein! Jedoch bleibt mir nichts anderes übrig, als abzuwarten. Gerne würde ich erstmal ein paar Rückmeldungen lesen und ggf. neue Tipps und Ratschläge bekommen. Gerne auch Fragen oder Sonstiges, da ich ja noch ziemlich neu in der gesamten Thematik bin und nun vor allem viele Fragen und Ungewissheiten habe, was meine Zukunft an geht. (Therapieformen, Immunsuppresive Medikamten, CI, Gleichggewicht,…)Lieben Dank! PS, ich bin 22 Jahre und komme aus rostock.

Hallo! Danke für die ausführliche Schilderung Deines Verlaufs. Es tut mir sehr leid zu lesen, dass Du gerade so "in der Luft hängst" bzgl. Deiner Behandlung. Gerade für den Rückgewinn des Gehörs ist es normalerweise sehr wichtig, hier schnell mit Medikamenten gegenzusteuern. Bleibe hartnäckig und versuche immer wieder, dort jemanden zu erreichen. 
Da die Verläufe und Medikamente sehr unterschiedlich sein können, kann ich Dir nur meinen Verlauf schildern und ein paar Tipps geben, was bei mir geholfen hat. 
Vorab ist eines vielleicht wichtig für Dich zu wissen: Augen- und Ohrensymptomatik müssen beim Cogan-Syndrom nicht gleichzeitig auftreten (das tun sie in recht wenigen Fällen, soweit mir bekannt ist). Bei mir selbst waren auch kaum die Augen betroffen, sondern nur die Ohren, weshalb die Diagnose bei mir auch über ein Jahr gedauert hat. 
Ich möchte mich kurz fassen - mittlerweile bin ich auf beiden Ohren ertaubt und habe zwei Cochlea-Implantate, mit denen ich zum Glück wunderbar hören kann. Ich hoffe, ich kann Dir damit etwas Mut machen und die Angst vor einer eventuellen Ertaubung nehmen. 
Da ich aus Süddeutschland komme, kann ich Dir leider aktuell keine Tipps bzgl. Ärzten geben, ich weiß jedoch von einer Bekannten mit Cogan-I-Syndrom aus Hamburg, dass sie in der Uniklinik Kiel war und es dort auch Ärzte gibt, die sich mit Cogan auskennen. Vielleicht hilft es Dir, wenn Du Dich dort einmal vorstellst. 
Das Auf und Ab mit dem Hören war bei mir übrigens gleich wie bei Dir - unter 20 mg Kortison hat es sich jeweils verschlechtert. Ich habe über ein Jahr Kortison in höherer Dosierung genommen, beim letzten Schub hat sich das Gehör jedoch auch nach Erhöhung der Dosis, sowie mehrmaligen Spritzen hinters Trommelfell nicht mehr erholt. 
Ich habe recht gute Erfahrungen mit Methotrexat (MTX) als Immunsuppressivum gemacht, dies habe ich etwas mehr als 2 Jahre genommen und darunter keine Schübe gehabt. Vielleicht wäre das noch eine Option für Dich  - wobei Immunsuppressiva ja leider mit der aktuellen Corona-Situation natürlich auch eine schwere Entscheidung sind. 
Bzgl. Gleichgewicht kann ich sagen, dass bei mir Augen- bzw. Gleichgewichtsübungen sehr viel geholfen haben. Ich hatte einen Totalausfall des Gleichgewichts, konnten nicht mehr gehen oder stehen, ohne dass ich mich übergeben musste. Bis sich alles wieder so angefühlt hat wie früher, hat es gut ein Jahr gedauert. 
Aber auch hier kann ich sagen, dass ich mittlerweile keinerlei Probleme mehr habe - ich kann wieder Radfahren und mich auch im Dunkeln wieder sicher bewegen. 
Ich wünsche Dir viel Kraft für die nächste Zeit und drücke fest die Daumen, dass Dir bald geholfen werden kann und Du Rückmeldung aus Deiner Klink bekommst. 
Ich hoffe, ich konnten Dir mit meiner kurzen Schilderung auch etwas Mut machen. 
Liebe Grüße!
Katrin
 

Hallo Es tut mir wirklich sehr leid, dass es dir gerade so schlecht geht. Es erinnert mich sehr an die Zeit während meines ersten Schubs. Nicht genau zu wissen, was wirklich hilft und was für für dich ist und auch die Ratlosigkeit der Ärzte zu erleben ist wirklich schwer. Diese Erkrankung ist für mein Empfinden wie eine Achterbahnfahrt. Man weiß nie, was als nächstes passieren wird. Aber das gute ist (zumindest ist es bei mir so, dass es auch immer wieder Berg auf geht) ich habe hauptsächlich Probleme mit dem Gleichgewicht und mit dem Hörvermögen. Ich hatte auch schon Totalausfälle des Gleichgewichtssinn und es hat sich aber immer wieder gebessert. Physiotherapie, aber auch einfach "sein Leben leben" sind da ganz wichtig. Ich habe Tage mit heftigen Drehschwindel an denen ich nicht alleine stehen kann. Ab vielen Anderen Tagen kann ich aber alles machen, Sport, Arbeiten usw. Auch mein Hörvermögen hat sich von fast völliger Taubheit wieder gebessert. Aber hier muss ich ehrlicherweise sagen, dass nach jedem Schub ein "Schaden" zurück bleibt. Was ich habe für sehr wichtig erachtet, ist zum Einen einen Arzt zu finden, der sich mit der Erkrankung auskennt und ich würde dir auch Raten eine Therapie mit Immunsuppressiva anzufangen. Ich will dir nichts vormachen. Ich musste verschieden ausprobieren, hatte Nebenwirkungen und auch trotzdem Schübe. Allerdings hat es die Schübe abgemildert und ich habe auch von Patienten gehört, die Dank der Therapie schubfrei sind. Ich nehme zurzeit MTX und Adalimumab. Aber ich habe auch schon einige Andere getestet. Die Wirksamkeit ist individuell. Langfristig ist Cortison leider keine Lösung. Wobei es in den akuten Schüben ein Segen ist und ich es auch dann immer wieder hochdosiert nehme.
ich kann dir die Horst Schmidt Klinik in Wiesbaden empfehlen. Dort arbeitet Frau Prof Dr Marker Herrmann in der Rheumatologie. Sie kennt sich gut mit dem Cogan Syndrom aus. Aber auch die anderen Ärzte in der Rheumatologie. Ich habe mich dort das erste Mal gut aufgehoben gefühlt. Ich weiß aber, dass es für dich vermutlich ziemlich weit ist. Es gibt eine Liste mit Ärzten. Ich bin mir nicht sicher, ob sie hier schon irgendwo im Forum ist. Ich kann sie dir sonst aber auch geben.
Ganz liebe Grüße Christiane

Hallo Katrin,
Vielen Dank für deine Antwort!
Wie kam essen dir zu der Entscheidung mit den CIs? Haben dir die Ärzte keine Hoffnung mehr auf Besserung gegeben und die Implantation empfohlen oder hast du für dich entschieden, dass du diese nun haben möchtest? Ich stehe im Zwiespalt: die Ärzte geben mir noch Hoffnung auf Besserung, jedoch lese und höre ich überall, dass es „am Ende“ zu einer kompletten ertaubung führt (in den meisten Fällen) und man lieber frühzeitig eingreifen sollte.
Gab es für dein Gleichgewicht spezielle Übungen oder kannst du eine Literatur diesbezüglich empfehlen? Also hast du quasi mit dem Gleichgewicht keine Probleme mehr?

Liebe Grüße
Till

Hallo Christiane,
Auch dir danke ich sehr für deine Worte!
Das mit der Achterbahnfahrt kann ich absolut bestätigen!!
In welcher Art und Weise kannst du noch Sport machen? Also was ist noch möglich bei dir?
Die Liste kenne ich noch nicht. Wenn du mir diese irgendwie zukommen lassen könntest, wäre ich dir sehr dankbar!
Ich versuche aktuell „einfach“, in das Arbeitsleben zurück zu kommen und dabei die Gesundheit zu stabilisieren/verbessern, wie es geht. Kann dabei aber immer nur von Tag zu Tag schauen. Sollte die akutphase irgendwann vorbei sein, möchte ich eigentlich eine Reha machen, um das Gleichgewicht dann nochmal zu festigen. Ich habe das Gefühl, dass durch die aktuellhohe Aktivität des Syndroms das Gleichgewicht täglich besser und auch schlechter wird - es ist also sehr schwankend.